Внимание! Сервис запущен в режиме beta-тестирования. Мы будем рады вашим предложениям по улучшению сервиса и просим отнестись с пониманием к возможным ошибкам и недочетам. Форма обратной связи с разработчиками в правом нижнем углу.
×

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ.

24 октября 2016
ГИПЕРКОРТИЦИЗМ.

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) - клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов. Представляет собой комплекс признаков и симптомов, связанных с продолжительным воздействием кортизола. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом.

Избыток кортизола в организме называют гиперкортицизмом. Повышенное содержание кортизола может быть вызвано не только патологией надпочечников, оно также связано  с патологией гипофиза и гипоталамуса. В этом случае речь идет не о синдроме, а о болезни Иценко Кушинга. Среди причин гиперкотицизма большую роль играет именно болезнь Иценко Кушинга, она составляет около 70 %.

На остальную долю приходится синдром Кушинга и эктопированная секреция АКТГ.

Признаки и симптомы могут включать: повышенное кровяное давление, абдоминальное ожирение с тонкими руками и ногами, красноватые растяжки, округленное красное лицо, прирезь жира между плечами, слабые мышцы, слабые кости, прыщи и слабую кожу, которая плохо заживает. У женщин может наблюдаться большее количество нежелательных волос и нерегулярная менструация. Временами могут наблюдаться перепады настроения, головные боли и хроническое чувство усталости.

Повышение кортизола в крови при синдроме Кушинга может быть при:

  1. Доброкачественной аденоме коры надпочечников в 10 % случаев.

  2. Злокачественной карциноме коры надпочечников в 8 % случаев.

  3. Нодулярной (узловой) гиперплазии коры надпочечников в 1 % случаев.

  4. Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами. Болеют в основном лица в возрасте 20-40 лет.

Опухоли являются достаточно редкой причиной гиперкортицизма, как правило, они одиночные и возникают в одном надпочечнике. Они могут быть разных размеров — от маленьких до гигантских. Но выраженность симптомов зависит не от размеров опухоли, а от ее гормональной активности. Доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой. Женщины болеют в 4-5 раз чаще мужчин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Нодулярная гиперплазия надпочечников чаще всего встречается в детском и юношеском возрасте.

Таким образом, сидром Кушинга может быть вызван либо приемом избыточного количества кортизолоподобных лекарственных препаратов, таких как преднизон, либо опухолью, которая вырабатывает или вызывает выработку чрезмерного количества кортизола надпочечниками.

Важно отличать синдром Кушинга от болезни Иценко-Кушинга - болезнь, развивающаяся из-за выработки избыточного количества адренокортикотропного гормона (АКТГ) в ГИПОФИЗЕ. В результате такой патологии гипофиза надпочечники усиленно производят свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.

А при синдроме Кушинга гипофиз работает без нарушения, избыточное образование гормонов коры надпочечников происходит по независящим то гипофиза причинам. Именно поэтому доктора различают болезнь и синдром Кушинга. Они, конечно, проявляются одной симптоматикой, но в основе болезни лежит первичное, начальное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а вот гиперфункция надпочечниковой коры развивается уже вторично.

Диагностика

  1. Определение базального уровня кортизола и АКТГ имеет низкое диагностическое значение в диагностике синдрома Кушинга. В качестве скринингового теста более информативно определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой, но это исследование уступает по чувствительности и специфичности малой дексаметазоновой пробе.

  2. При наличии у пациента симптомов или проявлений синдрома Кушинга в первую очередь необходимо доказать или отвергнуть эндогенную гиперпродукцию кортизола при помощи малой дексаметазоновой пробы. В соответствии с наиболее распространенным протоколом в 1-й день в 8-9 часов утра у пациента определяется уровень кортизола в сыворотке крови. В 24 часа этого же дня (ночью) пациент принимает внутрь 1 мг дексаметазона. В 8-9 часов утра следующего дня у пациента опять определяется уровень кортизола сыворотки. В норме и при состояниях, не сопровождающихся эндогенным гиперкортицизмом, после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в 2 раза. При любом варианте синдрома Кушинга продукция кортизола адекватно не подавляется.

  3. В том случае, если в малой дексаметазоновой пробе не произошло должного подавления уровня кортизола, необходимо проведение дифференциальной диагностики между патогенетическими вариантами синдрома Кушинга, как правило, между болезнью Кушинга и кортикостеромой надпочечника. С этой целью проводят большую дексаметазоновую пробу. Ее протокол отличается от малой дексаметазоновой пробе только дозой препарата: пациенту назначается 8 мг дексаметазона. При болезни Кушинга после приема дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более чем на 50 % от исходного; при кортикостероме и эктопированном АКТГ-синдроме указанного снижения уровня кортизола не происходит.

  4. Топическая диагностика при болезни Кушинга подразумевает проведение МРТ с целью выявления аденомы гипофиза. Кроме того, проводится КТ или МРТ надпочечников, при которых в случае болезни Кушинга выявляется двусторонняя гиперплазия. Эти же методы используются для визуализации кортикостеромы.

  5. Диагностика осложнений синдрома Кушинга подразумевает проведение рентгенографии позвоночника для выявления компрессионных переломов позвоночника, биохимическое исследование с целью диагностики электролитных нарушений и стероидного сахарного диабета и прочее.

Лечение



  1. Большинство случаев синдрома Кушинга вызваны кортикостероидными лекарственными препаратами (ятрогенными), такими которые применяются для лечения астмы, артрита и других воспалительных состояний. Следовательно, большая часть пациентов эффективно подвергается лечению осторожным уменьшением приема (и в итоге прекращением) лекарственного препарата, который вызывает симптомы.

  2. Для нормализации уровня гормонов коры надпочечников в крови применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников – низорал, мамомит, метапирон – в течение длительного времени.

  3. Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижаюших препаратов, а также препаратов лечения остеопороза. Это лечение направлено на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, лечение сердечной недостаточности.

  4. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

При подозрении на гиперкортицизм необходимо как можно быстрее обращаться к эндокринологу для проведения диагностических и терапевтических мероприятий.



Предыдущая статья
Подтяжка средней зоны лица
Современная методика, применяемая для коррекции средней зоны лица, называется чек-лифтингом (cheklift).
Следующая статья
Эндопротезы груди – медицинские изделия, предназначенные для установки под молочную железу или грудную мышцу с целью изменения размера и формы груди.
Эндопротезы груди – медицинские изделия, предназначенные для установки под молочную железу или грудную...
Сообщить об ошибке
Добрый день!
Вы находитесь на пробной версии сайта, это значит, что сейчас мы улучшаем и тестируем его.
Пожалуйста, если вы заметили ошибку или у вас возникли пожелания - смело пишите сюда. Также вы можете прикрепить фотографию ошибки.
Спасибо за понимание!
Загрузка
20%